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牛海綿狀腦病
疾病代碼: DIS00021
建立日期: 2015/08/05
更新日期: 2015/08/05
作 者: 李宗峰、賴治民
中文病名: 牛海綿狀腦病
英文病名: Bovine spongiform encephalopathy (BSE)
疾病描述: 1. 病原型別:變性的普里昂蛋白 (Prion)
2. 學名:牛海綿狀腦病 (Bovine spongiform encephalopathy)
俗名:狂牛症 (mad cow disease)
3. 傳染途徑:主要藉由食入含牛海綿狀腦病病原而引起,病原量主要在腦及脊髓最多、骨頭及內臟次之,牛肉則無法檢驗出病原的存在。牛隻間常藉由餵食受病原感染的骨粉而傳染,垂直感染則較少見。
4. O.I.E狀況:表列 (Listed)
5. 通報動物傳染病:乙類
6. 人畜共通:是
7. 疾病特性:
其病原不屬於細菌也不屬於病毒,屬於一種缺之核酸之醣蛋白 (prion)。Prion位於神經細胞表面,是一種醣蛋白,以glycophosphatidyl與細胞膜連結,正常的prion是α-helices結構 (cellular prion protein; PrPC),變性後的prion會轉變為β-sheets結構 (scrapie prion protein; PrPSc)。PrPSc會將神經細胞內正常的PrPC轉化成PrPSc,並以等比級數的速度累積在神經細胞內,終使腦組織變成海綿樣。
8. 疾病型態及流行病學:
科學家推測可能於1970年,英國牧羊人撲殺患有搔癢症 (Scrapie) 的病羊,並將內臟、骨頭磨成粉,混合穀類製成飼料蛋白質添加到牛飼料中,出現與羊搔癢症相同的病變。直至1986年英國確認此致死性傳染性神經退化性疾病為BSE。其潛伏期為22個月至15年,發病年齡大多為4-5歲,年紀最小的病例為20月齡,年紀最大的病例為19歲,並無品種及性別上的特異性。PrPSc除了會造成牛的BSE及羊的搔癢症外,還會造成貂的傳染性腦病 (Transmissible mink encephalopathy)、鹿的慢性消耗病 (Chronic wasting disease)、貓科海綿狀腦病 (Feline spongiform encephalopathy)及人的庫賈氏病(Creutzfeldt-Jakob disease; CJD)、致死性家族性失眠(Fatal familial insomnia; FFI)和庫魯病 (Kuru),但目前並無證據顯示不同物種間會互相傳染。
9. 臨床症狀及病理學:
 臨床症狀與肉眼病變:
(1). 於潛伏期時無任何BSE臨床症狀,感染後平均約4-5歲會出現緊張、焦躁、疾走、記憶力衰退、觸覺過度敏感、易受驚嚇、磨牙、身體皮膚劇癢、共濟失調與乳量下降之情形,嚴重時會造成四肢與軀幹會有劇烈之抽動 (肌躍症)、視力模糊、肢體無力及麻木感,也可能會造成癲癇,但通常沒有明顯的發熱情形。
(2). 病程緩慢,通常病牛於發病後3週至6個月後死亡。
(3). 肉眼病變較少,偶爾在小腦或其他腦葉的外側可見海綿狀變化。
 顯微病變:
(1). 在間腦 (diencephalon) 及腦幹 (brain stem) ,可見細胞間質中有許多海綿狀空泡。
(2). 以電子顯微鏡檢查,可見類似於羊搔癢症相關細纖維 (scrapie-associated fibrils; SAF)
預防控制方法: 預防
(1). PrPSc對熱、紫外線、輻射照射及消毒劑均有很強的抵抗性,一般常用的物理或化學方法均無效。
(2). 但可使用132℃以上,持續1小時以上的高壓蒸氣消毒法 (steam autoclave)可有效的殺死PrPSc
(3). 在化學消毒方面,可使用5.0 %次氯酸鈉 (NaOCl)或以1N~2N的氫氧化鈉 (NaOH) 作用1小時,但仍可能消毒不完全。
(4). 最好的做法為先使用化學消毒處理,再用高壓蒸氣消毒法進行消毒。
防疫策略
(1). 禁止由疫區輸入活牛及牛的副產品。
(2). 如遇發病或疑似發病牛隻應給于安樂死後加以焚燬,再以上述的消毒方式進行消毒,以終止病原繼續傳播。
相關圖片:
共濟失調
神經元與神經纖維中空泡化
參考文獻: 1. 趙德明、沈建忠。奶牛疾病學。北京,中國農業大學出版社,978-7-81117-820-3,2009。
2. 劉振軒、邱慧英、張文發、林嚮龍。乙類動物傳染病之簡介。台北,臺灣養豬科學研究所,2000。
3. 劉振軒、潘銘正、龐飛、徐榮彬、黃旭田、蔡睦宗、林滄龍、張世忠、卓宜興、何勝裕、陳裕文。世界動物衛生組織及甲乙丙類通報動物傳染病第一冊。台北,國立台灣大學獸醫專業學院。42-47,2008。
4. 潘銘正、蔡向榮。引自:簡明獸醫傳染病學。第二版,台北,藝軒,2005。
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